Fallece Bea Naso, la niña italiana que solo podía mover sus ojos

Bea Naso nació como un bebé normal, pero cuando cumplió siete meses algo empezó a ir mal. Sus padres comenzaron a notar que estaba demasiado rígida y que tenía dificultades para abrir bien las manos. Un día, mientras su madre la bañaba, se rompió la muñeca. La llevaron al hospital y entonces le diagnosticaron una enfermedad genética ultrarrara, tanto que no tiene ni tan siquiera nombre y no se conocen más casos. Los médicos no encontraron explicación ni respuestas ni tratamiento. Los tejidos blandos de su cuerpo se iban calcificando progresivamente y bloqueando las articulaciones, hasta el punto de impedirle cualquier tipo de movimiento, incluso para respirar. Solo podía mover los ojos y a duras penas conseguía hablar. Era su único modo de comunicarse con el mundo exterior. En Italia se le puso el sobrenombre de ‘la niña de piedra’. Murió el miércoles pasado, 14 de febrero, tras ocho años de lucha, a causa de una crisis respiratoria, después de pasar varios días ingresada en reanimación en un hospital de Turín.

El padre de Bea, Alessandro Naso, que cuidaba solo de ella desde que la madre de la pequeña, Stefania Fiorentino, murió hace seis meses a causa de un tumor, explica al Corriere della Sera que lo único de piedra en su hija era su voluntad. “Para estudiar, para reír, para superar el dolor, para vivir”, afirma. También cuenta que cuando sufría las crisis respiratorias –a causa de la insuficiente elasticidad de su caja torácica­– el mayor miedo de la niña, plenamente consciente de su estado, era no despertarse. “Papá, quédate conmigo, no quiero cerrar los ojos, tengo miedo. Si me duermo, ya no me despierto”, le decía.

La muerte de la madre, que había dejado de trabajar para ser los brazos, las manos y las piernas de su pequeña, fue un golpe duro para la familia. Desde el primer momento, Stefania puso en marcha un proyecto, a través de la asociación ‘El Mundo de Bea’, para buscar ayudas para la investigación y soporte para adaptar su casa a las necesidades especiales de Bea –cada actividad cotidiana como sentarse, un baño o vestirse para ella se convertían en un calvario– ; para sumar fuerzas con otros niños con enfermedades raras y luchar contra el desamparo de las instituciones, que, al tratarse de un síndrome único, solo cubrían una pequeña parte de los cuidados. Y también para dar a conocer su realidad cotidiana y los retos que debía enfrentar a diario. Lograron encontrar un alivio para la niña, a través de la hidroterapia. En el agua conseguía suavizar sus articulaciones y al principio en la piscina podía hacer algunos ejercicios de movilidad. Lo alternaba con largos ingresos hospitalarios y terapias experimentales.

Los días que conseguía salir del hospital, Bea iba a la escuela. “Los demás niños la adoraban porque era ingeniosa”, recuerda el padre, que también confiesa que la autonomía era otra de sus obsesiones. “Puedo hacerlo sola”, decía. Soñaba con ser anestesista.

El profesor de pediatría en la Universidad de Turín, Giovanni Battista Ferrero, que también trabaja en el departamento de Genética del hospital que ha seguido el caso de la pequeña, cuenta en una entrevista con el diario La Stampa que buscaron la segunda opinión de los principales expertos a nivel mundial en calcificaciones ectópicas, con un único resultado: “no existe en el mundo un caso análogo en edad pediátrica”. Esto les llevó a pensar que se pudiera tratar de una forma pediátrica demasiado agresiva de la fibrodisplasia osificante progresiva que afecta a los adultos. Aunque tampoco se tienen más certezas al respecto, salvo que el calcio se deposita en partes del cuerpo que no debería hacerlo. El porqué continúa siendo un misterio para la ciencia.

En Italia, 5 de cada 10.000 personas están diagnosticadas con una enfermedad desconocida, según los últimos datos del Observatorio de Enfermedades Raras. En total son dos millones de personas en todo el país, de las que el 70% son niños.