Belén Rueda: “En los niños con cardiopatías, la esperanza se escribe con mayúsculas”

El pequeño Leo vive con sus padres en Guadalix de la Sierra, un pueblecito al norte de Madrid. Es, con solo tres años, un auténtico superviviente, porque la cardiopatía congénita severa con que nació (un defecto del canal atrioventricular completo) le ha obligado a superar ya cinco intervenciones quirúrgicas: “La primera, a los cuatro meses, fue para reconstruir el tabique que no se había formado, una comunicación dentro de las cuatro cavidades, y dividir en dos la única válvula que tenía”, recuerda Marcos Belmar, su padre. Pero la válvula mitral fallaba, por lo que solo dos semanas después le implantaron otra; luego vino el marcapasos (de adulto, porque no hacen de niño) y una intervención más para corregir una asincronía en los ventrículos, hasta que el verano pasado le implantaron una nueva válvula de mayor tamaño. Sentados en un parque, y mientras Leo juega con un cochecito negro, se muestran agradecidos por los avances en investigación que han hecho posible que su pequeño siga con ellos. Este lunes, 14 de febrero, se celebra el Día Internacional de las Cardiopatías Congénitas.

“La verdad es que la enfermedad ha condicionado bastante su vida, porque el haber estado ingresado tanto tiempo [10 meses] le ha ocasionado un retraso madurativo a nivel cognitivo, motriz y comunicativo”, explica Laura González, su madre: “Leo acude a un centro de atención temprana donde trabaja su motricidad y todo lo relacionado con la comunicación y la masticación, porque estuvo alimentándose con sonda dos años y ha aprendido a comer más tarde que un niño normal”. El apoyo familiar y la posibilidad de coordinar sus trabajos (Marcos trabaja por las mañanas y ella por las tardes), han sido esenciales a la hora de conseguir que su hijo reciba siempre los cuidados que necesita.

Gracias al trabajo de muchos profesionales, la elevada mortalidad de estos pequeños ha ido reduciéndose hasta el punto de que, hoy, el 90 % de los niños con cardiopatías congénitas severas (y el 98 % de las no graves) alcanzan la edad adulta. Por eso, la prioridad está ahora en conseguir mejorar su calidad de vida, “para que ese bebé que lo ha pasado muy mal, cuando cumpla los 14 años, no tenga problemas de aprendizaje, de comportamiento o psiquiátricos asociados a diversas razones, o incluso una exclusión social porque le hayamos dicho que se quede quieto y no haga deporte”, cuenta el doctor Constancio Medrano, presidente de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas. Para ello, reivindica, se necesita aumentar la inversión en investigación: “La financiación pública es escasa, y tenemos que tirar de la privada, como la que llega a través de la Fundación Menudos Corazones” y la beca anual que convocan cada año para apoyar las iniciativas más prometedoras. “Por ejemplo, hemos trabajado mucho en investigación en vacunas, aunque pueda parecer colateral. Porque la bronquiolitis, que es una infección que tienen muchos niños, afecta más a los niños prematuros y los cardiópatas. Y ya hay ensayos clínicos con posibles vacunas”.

Impacto de la investigación

La innovación ha hecho que hoy en día la mayor parte de las cardiopatías se operen con una cirugía mínimamente invasiva, por cateterismo. Así ocurre con los niños aquejados de Tetralogía de Fallot, una de las cardiopatías más frecuentes: “Estos niños se operan al nacer, pero cuando son adultos necesitan otra operación. Pues se ha sustituido el abrirles el pecho por colocarles una válvula percutánea a través de un catéter. Y con la patología del ductus arterioso, frecuente en bebés prematuros y que antes no se podía operar antes de los dos años o los 10 kilos de peso, ahora se opera en prematuros de 800 o 1.000 gramos, lo que implica menos tiempo intubados y menos problemas neurológicos”, afirma Medrano.

La investigación ha aumentado sustancialmente la calidad de vida de estos pequeños. Niños y niñas que, por ejemplo, sufren hipertensión pulmonar, una patología que hace unos años les confinaba a una silla de ruedas, pero que hoy reciben fármacos con los que llevan una vida casi normal; o aquellos con riesgo de muerte súbita, gracias a la implantación de unos desfibriladores subcutáneos cada vez más pequeños. Pero también ha mejorado la cirugía neonatal, que antes tenía una mortalidad muy elevada, y ha posibilitado que sigan estando monitorizados al llegar a la edad adulta.

“Todo esto ha cambiado radicalmente la calidad de vida y las preocupaciones de las familias, que muchas veces tenían una situación de absoluta desprotección. Padres que se decían: “¡Cómo se va a ir mi hijo un fin de semana con alguien, y que le dé una parada cardíaca!”, explica Medrano. O las históricas limitaciones respecto a la práctica del deporte, que empiezan a desaparecer gracias a la investigación, y que protagonizan la beca de Menudos Corazones de 2021: un estudio en el que se evalúa la situación funcional de los pacientes con pruebas de esfuerzo, y que posibilitan que puedan empezar a practicar deporte progresivamente y con seguridad.

Es el caso, por ejemplo, de Ramón, un pequeño héroe vallisoletano de siete años con Tetralogía de Fallot que va a natación, aunque de momento no pueda practicar deportes de contacto: una situación radicalmente distinta a la que vivió su madre, Rosa Martín, zamorana de 46 años que también padece una cardiopatía (estenosis pulmonar) que hoy no tiene riesgo, pero que entonces era todo un mundo: “Me llegaron a decir que no podría tener hijos, porque mi corazón no soportaría el esfuerzo... Mi infancia fue sin extraescolares; jamás cursé Educación Física; iba excesivamente abrigada, porque no podía ponerme mala ni coger un simple catarro... La verdad es que yo, ahora, como madre, veo lo aterrados que debían sentirse mis padres, en Zamora, hace 40 años; entiendo su sobreprotección y preocupación constantes”.

En la inmensa mayoría de los casos, las cardiopatías se detectan durante el embarazo, aunque no fue el caso de Ramón: a él se la detectaron a los ocho días de nacer, una jornada que acabó con un traslado de urgencia a Madrid y un pronóstico gravísimo. No pensaban que saliera adelante, pero lo hizo. “El primer año fue el peor; estuvimos ocho meses ingresados, que se resumen en cuatro operaciones a corazón abierto, otras dos intervenciones por infecciones varias y 16 cateterismos (vamos por el 26). El 75 % del tiempo lo pasamos en la UCI”, recuerda su madre. Con 11 meses, volvieron a Valladolid con un bebé que solo tomaba leche y que apenas se movía, y empezaron una lucha constante no solo para que Ramón llegara a igualarse con los niños de su edad, sino también contra las numerosas trabas de la Administración pública.

La esperanza se escribe con mayúsculas

No solo ha sido la investigación la que ha evolucionado, también lo han hecho los hospitales, como recuerda la actriz Belén Rueda, presidenta de honor de la Fundación Menudos Corazones y mamá de una niña con cardiopatía congénita severa, María, que murió al año de nacer, en 1997. Mucho ha cambiado desde entonces: “En el hospital público teníamos dos visitas, a las dos y a las seis de la tarde, pero si había una urgencia no podíamos verlos. Pero hoy ha mejorado el tratamiento de los niños y de las familias, el tratamiento emocional... Los hospitales se han humanizado muchísimo, porque se ha demostrado que ellos mejoran si están con sus padres y, sobre todo si son recién nacidos, tocan tu piel, están contigo y escuchan tu corazón”. Una humanización que llega a las terapias, como indica Medrano, “con musicoterapia, por ejemplo. Que haya unos músicos en la UCI pediátrica, tocando música al lado de tu bebé, les relaja físicamente y disminuye el estrés, la necesidad de opiáceos, implica menor tiempo de intubación... Y, en el ámbito de la sala de hemodinámica, tenemos un programa de risoterapia, con payasos”.

Hace 20 años, rememora Rueda, no solo eran las técnicas las que estaban poco evolucionadas. Otro problema al que se enfrentaban las familias era la falta de información: “Cuando nació María y nos dijeron que tenía una cardiopatía, no sabía ni qué estaban diciendo ni a quién tenía que recurrir. Sí, los médicos la estaban atendiendo, pero yo no entendía muy bien cómo era el proceso, ni qué tenía que hacer con mi familia. Entonces mi hija Belén tenía dos añitos y no sabíamos si la tendríamos que dejar con alguien y vivir en el hospital, si nos iban a dejar... hay muchas situaciones”. Cuando piensa en aquellos meses, recuerda cómo, allí, “la esperanza, la fe, se escriben con mayúsculas; se vive en el día a día, con cosas muy pequeñas. Por ejemplo, porque después de las operaciones les cuesta mucho comer; les pesan todos los días, y si un día llegabas al hospital y te decían que había engordado 200 gramos, hacíamos una fiesta. Una situación así hace que vivas muy intensamente logros que para los niños sanos son algo natural, y valoras situaciones, cosas y gente que se te cruzan en la vida mucho más que si no te ha pasado nada”.

Además de las becas que convoca anualmente desde 2018, el apoyo de la Fundación Menudos Corazones resulta fundamental para muchas familias, gracias al alojamiento gratuito para papás y mamás que deben trasladarse a Madrid desde otras comunidades autónomas, las actividades lúdico-educativas dirigidas a los pequeños hospitalizados y el apoyo psicológico y emocional dentro y fuera del hospital, como atestigua Marcos, el papá de Leo: “La salud mental es fundamental para sobrellevar este tipo de situaciones. Más que nada porque la situación de estos niños puede ser buena hoy, pero mañana no se sabe: pandemias, enfermedades pulmonares y simples constipados les afectan muchísimo”.

La actriz no deja pasar la ocasión de mostrar su agradecimiento a los médicos de la Seguridad Social, “que cobran una miseria en comparación con el tiempo que le dedican a los críos y el tiempo que están allí”. Unos especialistas que son la punta de lanza de todo un equipo dedicado a los pequeños, como indica Medrano: “En esa gran pirámide, es muy importante que la enfermera de turno de una UCI pediátrica, un sábado a las dos de la mañana, también sea una superespecialista. Hay que formar a los equipos. Nosotros hemos hecho proyectos de cooperación internacional en países como Paraguay y Nicaragua, donde vimos que el problema no estaba en los cirujanos, que eran excelentes, sino en que no dejaban trabajar a las enfermeras, no les daban formación. Tras la operación, hay unos momentos clave en los que no puede pasar nada, en los que todo ha de ir perfecto. Y es que, como en los castellets, los de abajo son fundamentales”.

De esperanza lo sabe todo Natalia Almeida, una madre brasileña afincada en España a la que los médicos aconsejaron abortar en la semana 21 de embarazo, tras detectar una malformación en el corazón que consideraron incompatible con la vida. “Me contaron que el corazón era demasiado grande y rígido, y que si se le permitía crecer iba a comprometer el resto de órganos; que probablemente no sobreviviría, porque además iba a necesitar tres cirugías para hacer un corazón univentricular, y que no tendría ninguna calidad de vida”, explica en conversación telefónica. Pero decidió no abortar y buscar otra opción, que llegó en la forma de una valvuloplastia fetal practicada en el hospital del Doce de Octubre, en Madrid, en la semana 23. El riesgo era grande: había un 70 % de probabilidades de que no funcionara... pero lo hizo. Hoy, Mateo tiene tres años, sufre un retraso madurativo y ha pasado por nueve operaciones, pero “es un niño feliz, superactivo, inquieto, curioso... Empezó el cole en septiembre pasado, y está muy contento”, dice su madre.

¿Qué deparará la investigación de cara al futuro? “Mirará hacia la genética, para que, más allá del diagnóstico, sea posible identificar a los portadores de determinadas mutaciones y reemplazar el trozo de gen afectado por otro sano, y evitar así la aparición de la enfermedad. Pero también la ingeniería biomédica, como la impresión 3D, relacionada con otra de las becas de Menudos Corazones: “Necesitaríamos tener como un armazón para sembrar células y ponerte una válvula de tu tamaño, que luego se elimine y que las propias células vayan creciendo”, ilustra Medrano, que termina enfatizando una clave fundamental: además de tener la tecnología, esta ha de ser accesible para todo el mundo.

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